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 신경모세포종
수정일 2015-07-13(등록일 2011-07-30) 조회수 29450
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신경모세포종이란

1. 신경모세포종의 발생부위

신경모세포종은 전신의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 부신 수질이나 교감신경절이 있는 부위에서 발생합니다.

2. 신경모세포종의 정의 및 종류

1) 신경모세포종의 정의

신경모세포종이란 부신 수질 혹은 교감신경절이 있는 부위에서 발생하는 미분화 종양으로, 주로 소아에서 발생합니다.

2) 신경모세포종의 종류

신경모세포종은 유잉육종, 비호지킨 림프종, 원시신경외배엽종양, 횡문근육종 등의 미분화성 연조직 육종들과 함께 소아기의 소형 원형세포종양으로 분류됩니다. 신경모세포에서 유래한 종양은 세포의 분화 및 성숙의 정도에 따라 신경모세포종, 신경절모세포종, 신경절세포종으로 분류됩니다.

전형적인 신경모세포종은 밀집성, 과염색성의 핵과 소량의 세포질을 가지는 일정한 모양의 작은 세포들로 구성되며, 신경돌기가 관찰되는 특징을 가집니다. 신경모세포가 호염기성의 신경돌기를 둘러싸고 있어 형성되는 Homer-Wright pseudorosette은 이 종양의 15~50%에서 관찰되는 특징이 있습니다.

신경절세포종은 완전히 분화된 양성종양으로, 성숙한 신경절세포, 신경돌기, 슈반세포로 구성됩니다. 신경절모세포종은 신경모세포종과 신경절세포종의 중간 형태로 성숙한 신경절세포가 매우 드뭅니다.

3. 신경모세포종 관련통계

2011년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 평균 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 신경모세포종은 남녀를 합쳐서 연 평균 13건으로 전체 암 발생의 0.007%를 차지하였습니다. 남녀 발생건수는 남자가 연 평균 5건, 여자가 연 평균 8건이었습니다.

신경모세포종은 영아기(1세 미만)에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양 중 하나로, 연령별로는 0~4세에 발생 한 경우가 71건으로 가장 많았으며, 나이가 많아지면서 그 빈도는 감소합니다.

4. 신경모세포종의 예방

1) 신경모세포종의 위험요인

소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만 명당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.

담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 성인암과는 달리 소아암은 유전자에 일정 비율로 이상이 생겨서 암이 발생하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이며, 현재 소아암의 완치율이 높아지고 있기 때문에 사회적 노력으로 많은 환자들을 치료하는 것이 필요합니다.

신경모세포종의 원인은 아직까지 분명히 알려져 있지 않습니다. 다만 1번 염색체 단완의 결실 또는 2번 염색체 단완의 N-myc 유전자의 증폭, 터너증후군 같은 염색체 이상이 연관될 수 있다는 보고가 있고, 태아가 하이단토인, 페노바비탈 같은 항경련제나 알코올에 노출되면 신경모세포종의 발생 위험이 커진다고 합니다.

2) 신경모세포종의 예방법

현재까지 신경모세포종의 예방법은 알려진 바가 없습니다.

3) 신경모세포종의 조기검진

신경모세포종이 카테콜라민을 생산하고 그 대사물질이 소변으로 배설되므로 소변에서 이 대사물질의 존재 여부를 검사하는 신생아 선별검사가 가능합니다. 그러나 신생아 선별검사로 확인된 신경모세포종은 치료 없이도 분화하거나 퇴행하는 경우가 많아 신생아 선별검사로 신경모세포종을 조기에 진단하였을 경우의 적절한 치료방침에 대한 추가 연구가 더 필요하기 때문에, 국내에서는 일반적으로 시행하고 있지 않습니다.

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한소아외과학회

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